Böyük damarların transpozisiyası (BDT) nədir? Böyük damarların transpozisiyası körpənin ürəyindən çıxan aorta və ağciyər arteriyasının normal əlaqələrinin tərs olduğu anadangəlmə ürək xəstəliyidir. Normal ürəkdə oksigeni az olan qan ağciyərlərə göndərilərkən oksigenlə zəngin qan bədənə nasos edilir. Böyük damarların transpozisiyasında isə bu qan dövranı qaydası pozulur. Xüsusilə ən çox görülən d-BDT tipində oksigeni az olan qan yenidən bədənə göndərilir, oksigenləşmiş qan isə ağciyərlərə qayıdır. Bu vəziyyət körpənin orqanlarına kifayət qədər oksigenin çatmasına mane ola bilər və doğuşdan dərhal sonra həyat üçün təhlükə yarada bilər. Böyük damarların transpozisiyası nə üçün əmələ gəlir? BDT körpənin ana bətnində ürək inkişafı zamanı baş verən struktur anomaliyadır. Xəstəliyin dəqiq səbəbi əksər hallarda məlum deyil. Bəzi genetik və ətraf mühit amillərinin rol oynaya biləcəyi düşünülür. BDT ananın və ya atanın etdiyi hansısa davranışdan qaynaqlandığı mənasına gəlmir. Körpələrdə böyük damarların transpozisiyasının əlamətləri nələrdir? BDT əlamətləri adətən doğuşdan sonrakı ilk saatlarda və ya günlərdə ortaya çıxır. Ən çox görülən əlamətlər aşağıdakılardır: - Dodaqlarda, dildə və dəridə göyərmə - Qanda oksigen səviyyəsinin düşməsi - Sürətli nəfəs alma - Qidalanma çətinliyi - Halsızlıq və tez yorulma - Ağır hallarda qan dövranı pozuntusu və şüur dəyişiklikləri Vacib: Yenidoğulmuş körpədə nəzərəçarpacaq göyərmə və oksigen azlığı təcili tibbi qiymətləndirmə tələb edir. Böyük damarların transpozisiyası necə diaqnoz edilir? BDT bəzi körpələrdə ana bətnində aparılan fetal exokardioqrafiya sayəsində doğuşdan əvvəl aşkar edilə bilər. Doğuşdan sonra isə uşaq kardiologiyası mütəxəssisləri tərəfindən qiymətləndirmə aparılır. Diaqnozda istifadə olunan əsas üsullar: 1. Exokardioqrafiya (EXO) Ürəyin quruluşunu, böyük damarların əlaqələrini və qan axınını qiymətləndirən əsas diaqnostika üsuludur. 2. Oksigen satürasiyasının ölçülməsi Körpənin qanında oksigen səviyyəsi ölçülür. Aşağı dəyərlər ciddi ürək xəstəliyinin əlaməti ola bilər. 3. Elektrokardioqrafiya (EKQ) Ürəyin elektrik fəaliyyəti və ritmi qiymətləndirilir. 4. Ağciyər rentgenoqrafiyası Ürəyin ölçüsü və ağciyər qan dövranı haqqında köməkçi məlumat verə bilər. 5. İrəliləmiş görüntüləmə üsulları Lazım olan hallarda ürək tomoqrafiyası və ya digər irəliləmiş müayinələr istifadə edilə bilər. Böyük damarların transpozisiyasında ilk müalicə necə aparılır? BDT diaqnozu qoyulan yenidoğulmuş körpələrin adətən yenidoğulmuş reanimasiya şöbəsində izlənilməsi lazımdır. Cərrahi müalicədən əvvəl körpənin qan dövranını və oksigenləşməsini dəstəkləmək məqsədilə müxtəlif müdaxilələr tətbiq edilə bilər. Prostaqlandin E1 müalicəsi Doğuşdan sonra bağlanmağa başlayan arterial axac adlanan damar əlaqəsinin açıq saxlanmasına kömək edir. Beləliklə, iki qan dövranı arasında qanın qarışması dəstəklənə bilər. Balon atrial septostomiya Ürəyin qulaqcıqları arasındakı açıqlıq yetərsiz olduqda kateter vasitəsilə bu açıqlıq genişləndirilə bilər. Bu prosedur oksigenləşmiş qanın bədən qan dövranına keçidini artıraraq körpənin əməliyyata hazırlanmasına kömək edə bilər. Bu üsullar adətən müvəqqəti dəstək təmin edir. Daimi müalicə üçün cərrahi müdaxilə lazımdır. Böyük damarların transpozisiyası əməliyyatı nə vaxt aparılır? Ən çox görülən d-BDT tipində daimi müalicə adətən açıq ürək əməliyyatıdır. Körpələrin əksəriyyətində əməliyyat doğuşdan sonrakı ilk günlərdə və ya ilk bir neçə həftə ərzində aparılır. Əməliyyat vaxtı aşağıdakı amillərə görə müəyyən edilir: - Körpənin ümumi sağlamlıq vəziyyəti - Qanda oksigen səviyyəsi - Ürəyin anatomik quruluşu - Müşayiət edən anadangəlmə ürək anomaliyaları - Sol mədəciyin iş vəziyyəti Erkən cərrahi müdaxilə oksigen çatışmazlığı ilə bağlı orqan zədələnməsinin qarşısının alınması baxımından böyük əhəmiyyət daşıyır. Böyük damarların transpozisiyası əməliyyatı necə aparılır? BDT müalicəsində ən çox tətbiq edilən cərrahi üsul arterial svitç əməliyyatıdır (Jatene əməliyyatı). Bu əməliyyatın məqsədi aorta və ağciyər arteriyasının düzgün mədəciklərə bağlanmasını təmin edərək normal qan dövranı yaratmaqdır. Əməliyyat zamanı: 1. Aorta və ağciyər arteriyası uyğun səviyyələrdən ayrılır. 2. Hər iki damar düzgün ürək çıxışına yenidən bağlanır. 3. Ürəyi qidalandıran koronar damarlar yeni aorta kökünə köçürülür. 4. Müşayiət edən ürək daxili açıqlıqlar lazım olduqda bərpa edilir. 5. Ürək və qan dövranı funksiyaları yoxlanılır. Arterial svitç əməliyyatı təcrübəli uşaq ürək cərrahiyyəsi komandaları tərəfindən aparılan mühüm cərrahi prosedurdur. Bəzi mürəkkəb anatomik hallarda fərqli əməliyyat üsulları lazım ola bilər. BDT əməliyyatı risklidirmi? Böyük damarların transpozisiyası əməliyyatı yenidoğulmuş dövründə aparılan ciddi açıq ürək əməliyyatıdır. Bu gün qabaqcıl cərrahi texnikalar, anesteziya tətbiqləri və yenidoğulmuş reanimasiyası imkanları sayəsində bir çox körpədə uğurlu nəticələr əldə edilir. Lakin əməliyyat zamanı və ya sonrasında bəzi ağırlaşmalar inkişaf edə bilər. Bunlar arasında: - Qanaxma və infeksiya - Ürək ritm pozuntuları - Ürək funksiyalarında müvəqqəti və ya daimi problemlər - Koronar damarlarla bağlı ağırlaşmalar - Böyük damarlarda daralma - Yenidən müdaxilə ehtiyacı ola bilər. Əməliyyatın riskləri körpənin anatomik xüsusiyyətlərinə və ümumi sağlamlıq vəziyyətinə görə dəyişir. Əməliyyatdan sonrakı sağalma prosesi BDT əməliyyatından sonra körpələr uşaq ürək cərrahiyyəsi reanimasiya şöbəsində yaxından izlənilir. Bu prosesdə ürək funksiyaları, tənəffüs, oksigen səviyyəsi və orqanların qanla təmin olunması qiymətləndirilir. Körpələrin bir qismi əməliyyatdan sonra müvəqqəti tənəffüs dəstəyinə ehtiyac duya bilər. Sağalma prosesində qidalanma nizamı, çəki artımı və ürək funksiyaları müntəzəm olaraq yoxlanılır. Xəstəxanada qalma müddəti körpənin sağalma sürətinə və mümkün ağırlaşmalara görə dəyişə bilər. BDT əməliyyatından sonra körpələr normal həyat sürə bilərmi? Uğurlu arterial svitç əməliyyatı keçirən bir çox uşaq normal böyümə və inkişaf göstərə bilər. Uşaqlar sonrakı illərdə təhsil həyatlarını davam etdirə və kardiologiya mütəxəssisinin tövsiyələrinə uyğun olaraq fiziki fəaliyyətlərdə iştirak edə bilər. Lakin əməliyyatdan sonra ömürboyu kardioloji izləmə vacibdir. Xüsusilə koronar damarların vəziyyəti, ürək qapaqları, böyük damar əlaqələri və ürək funksiyaları müəyyən aralıqlarla qiymətləndirilməlidir. Bəzi xəstələrdə sonrakı illərdə əlavə müdaxilələr lazım ola bilər. Erkən diaqnoz nə üçün həyat qurtarır? Böyük damarların transpozisiyası doğuşdan dərhal sonra ciddi oksigen çatışmazlığına səbəb ola bilən kritik anadangəlmə ürək xəstəliyidir. Xəstəliyin ana bətnində və ya doğuşdan qısa müddət sonra aşkar edilməsi körpənin uyğun avadanlığa malik mərkəzdə müalicə olunmasına imkan verir. Uşaq kardiologiyası, uşaq ürək cərrahiyyəsi və yenidoğulmuş reanimasiyası komandalarının koordinasiyalı işi müalicənin uğurunda mühüm rol oynayır. Yadda saxlayın: Böyük damarların transpozisiyasında erkən diaqnoz və vaxtında aparılan cərrahi müalicə həyat qurtarıcı ola bilər. Düzgün müalicə və müntəzəm izləmə sayəsində bir çox uşaq sağlam və aktiv həyat sürə bilər.