Triküspid atreziya nədir? Triküspid atreziya ürəyin sağ qulaqcığı ilə sağ mədəciyi arasında olmalı olan triküspid qapağın anadangəlmə əmələ gəlməməsidir. Normal ürəkdə oksigeni az olan qan sağ qulaqcıqdan sağ mədəciyə keçərək ağciyərlərə göndərilir. Triküspid atreziyada isə bu keçid mümkün deyil. Qan ürəkdəki başqa açıqlıqlar vasitəsilə dövranını davam etdirməyə məcbur olur. Sağ mədəcik adətən kifayət qədər inkişaf etməmiş olur. Buna görə xəstəlik tək mədəcik fiziologiyası ilə keçən anadangəlmə ürək xəstəlikləri arasında qiymətləndirilir. Tək mədəcikli ürək xəstəliyi nədir? Tək mədəcikli ürək xəstəlikləri ürəyin iki mədəciyindən yalnız birinin qan dövranını effektiv şəkildə dəstəkləyə bildiyi mürəkkəb anadangəlmə ürək anomaliyalarıdır. Bu qrupda triküspid atreziyadan başqa hipoplastik sol ürək sindromu, ikiqat girişli sol mədəcik və bəzi mürəkkəb ürək anomaliyaları yer alır. Bu xəstəliklərdə məqsəd qan dövranını mümkün qədər nizamlayaraq ürəyə düşən yükü azaltmaq və bədənin kifayət qədər oksigen almasını təmin etməkdir. Triküspid atreziya nə üçün əmələ gəlir? Triküspid atreziya körpənin ana bətnində ürək inkişafı zamanı baş verir. Xəstəliyin dəqiq səbəbi əksər hallarda məlum deyil. Bəzi genetik amillərlə və digər anadangəlmə ürək anomaliyaları ilə əlaqəli ola bilər. Xəstəlik ürəkdə müxtəlif deşiklərlə və iri damar əlaqələrinin pozuntuları ilə birlikdə görülə bilər. Triküspid atreziyanın əlamətləri nələrdir? Əlamətlər ağciyərlərə gedən qanın miqdarına və müşayiət edən ürək anomaliyalarına görə dəyişir. Ən çox görülən əlamətlər aşağıdakılardır: - Dodaqlarda və dəridə göyərmə - Sürətli nəfəs alma - Qidalanma zamanı tez yorulma - Kifayət qədər çəki artımının olmaması - Həddindən artıq tərləmə - Halsızlıq və inkişaf geriliyi - Ağır hallarda ciddi oksigen azlığı Bəzi körpələrdə doğuşdan dərhal sonra nəzərəçarpacaq göyərmə görülsə də, bəzi xəstələrdə ürək çatışmazlığı əlamətləri ön planda ola bilər. Vacib: Yenidoğulmuşda nəzərəçarpacaq göyərmə, tənəffüs çətinliyi və ya ciddi halsızlıq təcili tibbi qiymətləndirmə tələb edir. Triküspid atreziya necə diaqnoz edilir? Triküspid atreziya bəzi körpələrdə hamiləlik zamanı aparılan fetal exokardioqrafiya ilə diaqnoz edilə bilər. Doğuşdan sonra uşaq kardiologiyası mütəxəssisi tərəfindən ətraflı qiymətləndirmə aparılır. Diaqnozda istifadə olunan əsas üsullar: 1. Exokardioqrafiya (EXO) Ürəyin quruluşu, triküspid qapağın olmaması, mədəciklərin inkişafı və qan axını qiymətləndirilir. 2. Oksigen satürasiyasının ölçülməsi Qanda oksigen səviyyəsi yoxlanılır. 3. Elektrokardioqrafiya (EKQ) Ürəyin elektrik fəaliyyəti və ritmi araşdırılır. 4. Ürək MRT və ya KT görüntüləməsi Mürəkkəb ürək və damar anatomiyasının ətraflı qiymətləndirilməsi məqsədilə istifadə edilə bilər. 5. Ürək kateterizasiyası Lazım olan hallarda ürəkdaxili təzyiqlər, ağciyər damar müqaviməti və qan dövranı xüsusiyyətləri qiymətləndirilir. Triküspid atreziyada əməliyyat lazımdırmı? Triküspid atreziya öz-özünə düzələ bilən xəstəlik deyil. Əksər xəstələrdə qan dövranını yenidən nizamlamaq üçün cərrahi və ya kateter əsaslı müdaxilələr lazım olur. Müalicə planı aşağıdakı amillərə görə müəyyən edilir: - Körpənin yaşı və çəkisi - Qanda oksigen səviyyəsi - Ağciyərlərə gedən qanın miqdarı - Ürəyin anatomik xüsusiyyətləri - Müşayiət edən ürək anomaliyaları - Ağciyər damar təzyiqi və müqaviməti Adətən mərhələli cərrahi müalicə tətbiq edilir. Triküspid atreziya və tək mədəcikli xəstəliklərdə cərrahi müalicə Cərrahi müalicənin əsas məqsədi bədəndən qayıdan oksigeni az olan qanın mümkün qədər birbaşa ağciyərlərə yönəldilməsini və funksional mədəciyin bədənə qan nasos etməsini təmin etməkdir. Müalicə əksər hallarda bir neçə mərhələdə həyata keçirilir. 1-ci mərhələ: yenidoğulmuş dövründə ilk müdaxilə İlk cərrahi prosedur körpənin ürək anatomiyasına və ağciyər qan axınına görə planlaşdırılır. Ağciyərlərə kifayət qədər qan getməyən körpələrdə sistemik-pulmonar şunt əməliyyatı və ya uyğun kateter müdaxilələri tətbiq edilə bilər. Ağciyərlərə həddindən artıq qan gedən bəzi körpələrdə isə pulmonar arteriyanın bantlanması prosesi lazım ola bilər. Bəzi xəstələrdə yenidoğulmuş dövründə cərrahi müdaxilə lazım olmaya bilər və körpə növbəti mərhələyə qədər yaxından izlənilə bilər. 2-ci mərhələ: Qlenn əməliyyatı Qlenn əməliyyatı adətən körpənin 3–6 aylıq dövründə planlaşdırılır. Lakin vaxt xəstənin klinik vəziyyətinə görə dəyişə bilər. Bu əməliyyatda bədənin yuxarı hissəsindən gələn oksigeni az olan qanı daşıyan yuxarı boş vena birbaşa ağciyər arteriyalarına birləşdirilir. Beləliklə, qanın bir hissəsi ürəyə uğramadan ağciyərlərə çatır. Qlenn əməliyyatının məqsədi funksional mədəciyə düşən həcm yükünü azaltmaq və qan dövranını növbəti cərrahi mərhələyə hazırlamaqdır. 3-cü mərhələ: Fontan əməliyyatı Fontan əməliyyatı adətən 2–4 yaş civarında aparılır. Uyğun vaxt uşağın inkişafına və ürək-damar xüsusiyyətlərinə görə müəyyən edilir. Bu əməliyyatda bədənin aşağı hissəsindən gələn vena qanı da birbaşa ağciyər arteriyalarına yönəldilir. Beləliklə, oksigeni az olan qanın böyük hissəsi ürəyin nasos kamerasından keçmədən ağciyərlərə çatır. Fontan əməliyyatı ürəyi anatomik olaraq normal vəziyyətə gətirmir; tək mədəcik qan dövranını yenidən nizamlayır. Qlenn və Fontan əməliyyatları hər uşağa tətbiq oluna bilərmi? Hər tək mədəcikli xəstə Qlenn və ya Fontan əməliyyatı üçün uyğun olmaya bilər. Cərrahi uyğunluq qiymətləndirilərkən: - Ağciyər damar təzyiqi və müqaviməti - Funksional mədəciyin nasos gücü - Ürək qapaqlarının vəziyyəti - Ağciyər arteriyalarının inkişafı - Ürək ritmi və ümumi qan dövranı xüsusiyyətləri nəzərə alınır. Xüsusilə Fontan qan dövranının uğurlu ola bilməsi üçün ağciyər damar müqavimətinin aşağı və ürək funksiyalarının kifayət qədər olması vacibdir. Triküspid atreziya əməliyyatları risklidirmi? Triküspid atreziya və tək mədəcikli xəstəliklərdə aparılan əməliyyatlar uşaq ürək cərrahiyyəsinin mürəkkəb əməliyyatları arasındadır. Cərrahi risklər xəstənin anatomiyasına, ümumi sağlamlıq vəziyyətinə və aparılan əməliyyatın növünə görə dəyişir. Mümkün ağırlaşmalar arasında: - Qanaxma və infeksiya - Ürək ritm pozuntuları - Ürək funksiyalarında pisləşmə - Laxta əmələ gəlməsi - Ağciyərdə və ya döş qəfəsi boşluğunda maye yığılması - Qan dövranı və oksigenləşmə problemləri - Əlavə cərrahiyyə və ya kateter müdaxiləsi ehtiyacı ola bilər. Əməliyyatdan sonrakı sağalma prosesi Əməliyyatdan sonra uşaqlar uşaq ürək cərrahiyyəsi reanimasiya şöbəsində izlənilir. Bu prosesdə ürək funksiyaları, oksigen səviyyəsi, tənəffüs və qan dövranı yaxından izlənilir. Bundan əlavə: - Qidalanma və çəki artımı qiymətləndirilir. - Ürək ritmi yoxlanılır. - Lazımi dərman müalicələri nizamlanır. - Damar əlaqələrinin funksiyası araşdırılır. - Sonrakı müalicə mərhələləri planlaşdırılır. Sağalma müddəti uşağın ümumi sağlamlıq vəziyyətinə və əməliyyatın əhatəsinə görə dəyişə bilər. Triküspid atreziyası olan uşaqlar normal yaşaya bilərmi? Uğurlu mərhələli cərrahi müalicədən sonra bir çox uşaq böyüyə, təhsil həyatını davam etdirə və gündəlik fəaliyyətlərini sürdürə bilər. Lakin Fontan qan dövranı normal iki mədəcikli ürək qan dövranından fərqlidir. Sonrakı illərdə ürək ritm pozuntuları, məşq qabiliyyətində azalma, qaraciyər problemləri, zülal itirən enteropatiya və ürək funksiyalarında pisləşmə kimi ağırlaşmalar inkişaf edə bilər. Bəzi xəstələrdə sonrakı dövrlərdə ürək transplantasiyası lazım ola bilər. Buna görə tək mədəcikli ürək xəstəliyi olan uşaqların ömürboyu mütəxəssis kardiologiya komandaları tərəfindən izlənilməsi lazımdır. Erkən diaqnoz və düzgün cərrahi planlaşdırma nə üçün vacibdir? Triküspid atreziya doğuşdan etibarən qan dövranına təsir edə bilən ciddi ürək xəstəliyidir. Hamiləlik dövründə və ya doğuşdan dərhal sonra diaqnoz qoyulması körpənin uyğun mərkəzdə izlənilməsinə və müalicə edilməsinə imkan verir. Uşaq kardiologiyası, uşaq ürək cərrahiyyəsi və yenidoğulmuş reanimasiyası komandalarının birgə işləməsi müalicə prosesində mühüm rol oynayır. Yadda saxlayın: Triküspid atreziya və tək mədəcikli ürək xəstəlikləri əksər hallarda mərhələli cərrahi müalicə tələb edən ciddi anadangəlmə anomaliyalardır. Erkən diaqnoz, düzgün vaxtda aparılan əməliyyatlar və ömürboyu kardioloji izləmə uşaqların ömür müddətini və həyat keyfiyyətini artırmaqda böyük əhəmiyyət daşıyır.