Uşaqlarda pulmonar atreziya nədir? Pulmonar atreziya ürəyin sağ mədəciyi ilə ağciyərlərə qan daşıyan ağciyər arteriyası arasında yerləşən pulmonar qapağın anadangəlmə açıq keçid yarada bilməməsidir. Normal ürəkdə oksigenlə kasıb qan sağ mədəcikdən pulmonar qapaq vasitəsilə ağciyərlərə göndərilir. Ağciyərlərdə oksigenlənən qan sonra ürəyin sol tərəfinə qayıdaraq bütün bədənə pompalanır. Pulmonar atreziyada isə pulmonar qapaq tamamilə bağlıdır. Buna görə qan sağ mədəcikdən ağciyərlərə normal yolla keçə bilmir. Qan ağciyərlərə doğuşdan sonra açıq qala bilən duktus arteriozus kimi damar birləşmələri və ya bəzi xəstələrdə inkişaf etmiş alternativ damarlar vasitəsilə çata bilər. Pulmonar atreziya xüsusilə yenidoğulmuş dövründə təcili qiymətləndirmə və müalicə tələb edən kritik anadangəlmə ürək xəstəliyidir. Pulmonar atreziya nə üçün yaranır? Pulmonar atreziya körpənin ana bətnində ürəyinin inkişafı zamanı ortaya çıxır. Xəstəliyin dəqiq səbəbi əksər hallarda məlum deyil. Bəzi genetik dəyişikliklərlə və digər anadangəlmə ürək anomaliyaları ilə əlaqəli ola bilər. Pulmonar qapağın inkişafının pozulması sağ mədəciyin və ağciyər arteriyalarının inkişafına da təsir edə bilər. Xəstəliyin ağırlığı müşayiət edən ürək anomaliyalarına və ağciyərlərə qan verən damarların quruluşuna görə dəyişir. Pulmonar atreziyanın növləri hansılardır? Pulmonar atreziya ürəkdə müşayiət edən struktur pozuntularına görə müxtəlif qruplarda qiymətləndirilir. 1. Mədəciklərarası arakəsməsi sağlam pulmonar atreziya (PA/IVS) Bu növdə ürəyin iki mədəciyi arasında dəlik olmur. Sağ mədəcik kiçik və kifayət qədər inkişaf etməmiş ola bilər. Triküspid qapaqda da struktur pozuntuları görülə bilər. Bəzi körpələrdə ürəyin koronar damarları ilə sağ mədəcik arasında anormal birləşmələr ola bilər. Bu hal müalicə planına əhəmiyyətli dərəcədə təsir edir. 2. Ventrikulyar septal defektlə birlikdə pulmonar atreziya (PA/VSD) Bu növdə pulmonar atreziyaya ürəyin iki mədəciyi arasında açıqlığın olması müşayiət edir. Ağciyərlərə qan axını duktus arteriozus və ya bəzi xəstələrdə aortadan çıxan kollateral damarlar vasitəsilə təmin edilə bilər. Müalicə ağciyər arteriyalarının inkişafına və damar anatomiyasına görə planlaşdırılır. Yenidoğulmuşlarda pulmonar atreziyanın əlamətləri hansılardır? Pulmonar atreziyası olan körpələrdə əlamətlər adətən doğuşdan sonrakı ilk saatlarda və ya günlərdə ortaya çıxır. Ən çox görülən əlamətlər bunlardır: - Dodaqlarda və dəridə göyərmə - Qanda oksigen səviyyəsinin aşağı olması - Sürətli nəfəs alma - Qidalanma çətinliyi - Tez yorulma - Halsızlıq və həddindən artıq yuxululuq - Kifayət qədər çəki artımının olmaması - Ağır hallarda qan dövranı pozuntusu Xüsusilə duktus arteriozus bağlanmağa başladıqda ağciyərlərə gedən qanın miqdarı ciddi şəkildə azala bilər. Bu hal körpənin oksigen səviyyəsində qəfil enməyə səbəb ola bilər. Vacib: Yenidoğulmuşda nəzərəçarpacaq göyərmə, ciddi tənəffüs çətinliyi və ya şüur vəziyyətinin pozulması təcili tibbi yardım tələb edir. Pulmonar atreziya necə diaqnoz edilir? Pulmonar atreziya bəzi körpələrdə hamiləlik zamanı aparılan fetal exokardioqrafiya ilə aşkar edilə bilər. Doğuşdan əvvəl qoyulan diaqnoz körpənin uyğun təchizata malik mərkəzdə dünyaya gəlməsinin planlaşdırılmasına kömək edir. Doğuşdan sonra istifadə olunan əsas diaqnostik üsullar bunlardır: 1. Exokardioqrafiya (EXO) Pulmonar qapağın quruluşu, sağ mədəciyin inkişafı, ürək daxilindəki açıqlıqlar və qan axını qiymətləndirilir. 2. Oksigen satürasiyasının ölçülməsi Qandakı oksigen səviyyəsi yoxlanılır. 3. Elektrokardioqrafiya (EKQ) Ürək ritmi və ürək kameralarının elektrik fəaliyyəti araşdırılır. 4. Ürək KT və ya MRT Ağciyər arteriyalarının və digər damar birləşmələrinin ətraflı qiymətləndirilməsi məqsədilə istifadə oluna bilər. 5. Ürək kateterizasiyası Ürək daxilindəki təzyiqləri, damar anatomiyasını və xüsusilə bəzi xəstələrdə koronar damar birləşmələrini qiymətləndirmək məqsədilə aparıla bilər. Pulmonar atreziyada ilk müalicə necə aparılır? Pulmonar atreziya diaqnozu qoyulmuş yenidoğulmuşlarda ilk məqsəd ağciyərlərə kifayət qədər qan axınını təmin etmək və körpənin qan dövranını sabitləşdirməkdir. Prostaqlandin E1 müalicəsi Duktus arteriozusun açıq qalmasını təmin etmək məqsədilə tətbiq edilə bilər. Bu damar birləşməsi pulmonar atreziyanın bir çox hallarında qanın ağciyərlərə çatması baxımından həyati əhəmiyyət daşıyır. Yenidoğulmuş reanimasiya dəstəyi Körpənin oksigen səviyyəsi, tənəffüsü, ürək ritmi və qan dövranı yaxından izlənilir. Lazım gəldikdə tənəffüs dəstəyi və digər reanimasiya müalicələri tətbiq edilir. İlk müalicədən sonra ürək anatomiyasına uyğun müdaxilə və ya cərrahi üsul müəyyən edilir. Pulmonar atreziya əməliyyat tələb edirmi? Pulmonar atreziya özbaşına düzələ bilən xəstəlik deyil. Əksər xəstələrdə ağciyərlərə kifayət qədər qan axınının təmin edilməsi üçün kateter müdaxiləsi, cərrahi müalicə və ya hər iki üsulun birlikdə tətbiqi lazımdır. Müalicə planı aşağıdakı amillərə görə müəyyən edilir: - Sağ mədəciyin ölçüsü və funksiyası - Triküspid qapağın quruluşu - Ağciyər arteriyalarının inkişafı - Ürəkdə əlavə açıqlıqların olması - Koronar damarların anatomiyası - Ağciyərlərə qan verən damar birləşmələri - Körpənin ümumi sağlamlıq vəziyyəti Hər uşağa eyni əməliyyat aparılmır. Pulmonar atreziyada müalicə və əməliyyat seçimləri Müalicənin əsas məqsədi ağciyərlərə kifayət qədər qan axınını təmin etmək və mümkünsə ürəyin hər iki mədəciyinin qan dövranında iştirakını təmin etməkdir. 1. Kateterlə pulmonar qapağın açılması Uyğun anatomik xüsusiyyətlərə malik bəzi körpələrdə bağlı pulmonar qapağın kateter üsulu ilə açılması mümkün ola bilər. Bu proses zamanı xüsusi kateter və məftillərdən istifadə edilərək bağlı qapaq nahiyəsindən keçid yaradılır. Ardınca balonla genişləndirmə tətbiq edilə bilər. Lakin bu üsul hər xəstə üçün uyğun deyil. Xüsusilə sağ mədəciyin və koronar damar anatomiyasının ətraflı qiymətləndirilməsi lazımdır. 2. Sistemik-pulmonar şunt əməliyyatı Ağciyərlərə kifayət qədər qan getməyən bəzi körpələrdə şunt əməliyyatı aparıla bilər. Bu prosedurda bədən qan dövranından ağciyər arteriyalarına qan daşıyan cərrahi birləşmə yaradılır. Məqsəd körpənin oksigenlənməsini artırmaq və sonrakı müalicə mərhələlərinə qədər ağciyərlərə kifayət qədər qan axınını təmin etməkdir. Bəzi xəstələrdə cərrahi şunt əvəzinə duktus arteriozusa stent yerləşdirilməsi üstün tutula bilər. 3. Sağ mədəciyin çıxış yolunun cərrahi bərpası Sağ mədəciyi kifayət qədər inkişaf etmiş bəzi uşaqlarda sağ mədəcikdən ağciyərlərə birbaşa qan axını yaradıla bilər. Cərrahi proses zamanı pulmonar qapaq nahiyəsi və ya sağ mədəciyin çıxış yolu yenidən qurula bilər. Bu üsulun məqsədi mümkün olduqda iki mədəcikli qan dövranını təmin etməkdir. 4. Qlenn və Fontan əməliyyatları Sağ mədəciyi kifayət qədər inkişaf etməmiş və ya iki mədəcikli qan dövranının mümkün olmadığı bəzi xəstələrdə tək mədəcikli müalicə yanaşması lazım ola bilər. Bu halda mərhələli cərrahi üsullar tətbiq edilə bilər. Qlenn əməliyyatı: Bədənin yuxarı hissəsindən gələn venoz qan birbaşa ağciyər arteriyalarına yönləndirilir. Fontan əməliyyatı: Bədənin aşağı hissəsindən gələn venoz qan da ağciyər qan dövranına yönləndirilir. Bu əməliyyatların məqsədi funksional mədəciyin üzərindəki yükü azaltmaqla qan dövranını yenidən nizamlamaqdır. 5. PA/VSD xəstələrində tam bərpa Pulmonar atreziyaya VSD-nin müşayiət etdiyi bəzi uşaqlarda tam cərrahi bərpa mümkün ola bilər. Əməliyyat zamanı: - Mədəciklər arasındakı açıqlıq bağlana bilər. - Sağ mədəcikdən ağciyərlərə qan axını yaradıla bilər. - Ağciyər arteriyaları yenidən qurula bilər. - Lazım gəldikdə qapaqlı damar istifadə edilə bilər. Bəzi xəstələrdə ağciyərlərə qan verən kollateral damarların birləşdirilməsi və ya yenidən nizamlanması lazım ola bilər. Cərrahi müalicə bir mərhələdə və ya bir neçə əməliyyatla həyata keçirilə bilər. Pulmonar atreziya əməliyyatları risklidirmi? Pulmonar atreziya əməliyyatları uşaq ürək cərrahiyyəsinin mürəkkəb prosedurları arasında yer alır. Cərrahi risklər xəstəliyin növünə, ürək anatomiyasına, körpənin yaşına və tətbiq ediləcək üsula görə dəyişir. Mümkün ağırlaşmalar arasında: - Qanaxma və infeksiya - Ürək ritm pozuntuları - Ürək funksiyalarında pisləşmə - Damar birləşmələrində daralma və ya tıxanma - Oksigenlənmə problemləri - Əlavə kateter müdaxiləsi və ya əməliyyat ehtiyacı ola bilər. Xüsusilə koronar damarlarla bağlı anormal birləşmələri olan bəzi xəstələrdə müalicənin planlaşdırılması daha mürəkkəb ola bilər. Pulmonar atreziya əməliyyatından sonra sağalma prosesi Əməliyyatdan sonra körpələr və uşaqlar uşaq ürək cərrahiyyəsi reanimasiya şöbəsində yaxından izlənilir. Bu dövrdə: - Ürək və qan dövranı funksiyaları qiymətləndirilir. - Oksigen səviyyəsi izlənilir. - Ağciyər arteriyalarında qan axını yoxlanılır. - Ürək ritmi izlənilir. - Qidalanma və çəki artımı qiymətləndirilir. - Lazımi dərman müalicələri nizamlanır. Sağalma müddəti aparılan əməliyyatın əhatəsinə və uşağın ümumi sağlamlıq vəziyyətinə görə dəyişə bilər. Pulmonar atreziya müalicəsindən sonra uşaqlar normal yaşaya bilərmi? Uğurlu müalicədən sonra bir çox uşaq böyüyə, təhsil həyatını davam etdirə və gündəlik fəaliyyətlərini sürdürə bilər. Lakin uzunmüddətli nəticələr xəstəliyin növünə, sağ mədəciyin inkişafına və tətbiq edilən cərrahi üsula görə fərqlənir. Bəzi uşaqlarda sonrakı illərdə pulmonar qapaq çatışmazlığı, damar daralmaları və ya ürək ritm pozuntuları inkişaf edə bilər. Qapaqlı damar istifadə edilən xəstələrdə böyümə ilə bağlı yenidən müdaxilə lazım ola bilər. Buna görə pulmonar atreziyası olan uşaqların ömür boyu anadangəlmə ürək xəstəlikləri üzrə təcrübəli kardiologiya komandaları tərəfindən izlənilməsi vacibdir. Pulmonar atreziyada erkən diaqnoz nə üçün həyati əhəmiyyət daşıyır? Pulmonar atreziya xüsusilə yenidoğulmuş dövründə ağciyərlərə kifayət qədər qan çata bilmədiyi üçün ciddi oksigen çatışmazlığına yol aça bilər. Hamiləlik dövründə və ya doğuşdan dərhal sonra diaqnoz qoyulması lazımi reanimasiya və müalicə imkanlarının vaxtında hazırlanmasını təmin edir. Erkən diaqnoz sayəsində duktus arteriozusun açıq saxlanılması, uyğun kateter müdaxiləsi və ya cərrahi müdaxilə gecikmədən planlaşdırıla bilər. Uşaq kardiologiyası, uşaq ürək cərrahiyyəsi və yenidoğulmuş reanimasiya komandalarının koordinasiyalı işi müalicə prosesində böyük əhəmiyyət daşıyır. Yadda saxlayın: Pulmonar atreziya doğuşdan etibarən həyat üçün təhlükə yarada bilən ciddi ürək xəstəliyidir. Lakin uyğun xəstələrdə kateter müdaxilələri və cərrahi müalicələrlə ağciyərlərə qan axını təmin edilə bilər. Erkən diaqnoz, düzgün müalicə planlaşdırması və ömürboyu kardioloji izləmə uşaqların ömür müddətini və həyat keyfiyyətini artırmaqda mühüm rol oynayır.