Ebşteyn anomaliyası nədir? Uşaqlarda bu ürək xəstəliyinin müalicəsi Ebşteyn anomaliyası ürəyin sağ qulaqcığı ilə sağ mədəciyi arasında yerləşən üçtaylı qapağın normadan fərqli mövqedə və quruluşda inkişaf etməsi nəticəsində yaranan anadangəlmə ürək xəstəliyidir. Bu anomaliyada üçtaylı qapağın taycıqları sağ mədəciyin içinə doğru yerini dəyişmişdir. Qapaq kifayət qədər bağlana bilmədikdə qanın bir hissəsi sağ mədəcikdən sağ qulaqcığa geri axa bilər. Ebşteyn anomaliyası hər uşaqda eyni ağırlıqda müşahidə olunmur. Bəzi uşaqlar uzun illər əlamət göstərmədən yaşaya bildiyi halda, ağır hallarda doğuşdan etibarən ciddi ürək və qan dövranı problemləri inkişaf edə bilər. Uşaqlarda Ebşteyn anomaliyasının əlamətləri hansılardır? Əlamətlər ürək qapağındakı pozuntunun dərəcəsinə və ürəyin iş qabiliyyətinə görə dəyişir. Ən çox rast gəlinə bilən əlamətlər bunlardır: - Dodaqlarda və dəridə göyərmə (sianoz) - Sürətli nəfəsalma və ya təngnəfəslik - Tez yorulma və halsızlıq - Körpələrdə qidalanma çətinliyi - Kifayət qədər çəki artımının olmaması - Ürəkdöyünmə və ritm pozuntuları - Ağır hallarda ürək çatışmazlığı əlamətləri Xüsusilə yenidoğulmuş dövründə ciddi göyərmə və tənəffüs çətinliyinin müşahidə olunması təcili tibbi qiymətləndirmə tələb edir. Ebşteyn anomaliyası nə səbəbdən yaranır? Ebşteyn anomaliyası körpənin ana bətnində ürək inkişafı zamanı yaranır. Xəstəliyin dəqiq səbəbi əksər hallarda məlum deyil. Bəzi genetik və inkişafla bağlı amillərin rol oynaya biləcəyi düşünülür. Ebşteyn anomaliyası yoluxucu deyil və əksər hallarda ailənin qarşısını ala biləcəyi bir səbəblə bağlı deyil. Ebşteyn anomaliyasının diaqnozu necə qoyulur? Diaqnostikada ən vacib üsul exokardioqrafiya (ürəyin ultrasəs müayinəsi) müayinəsidir. Exokardioqrafiya sayəsində: - Üçtaylı qapağın quruluşu və mövqeyi - Qapaqdakı qanın geri axmasının dərəcəsi - Sağ qulaqcıq və sağ mədəciyin ölçüsü - Ürəyin nasos funksiyası - Müşayiət edən anadangəlmə ürək anomaliyaları qiymətləndirilə bilər. Lazım olduqda elektrokardioqrafiya (EKQ), Holter monitorinqi, ürəyin MRT-si və digər əlavə müayinələr aparıla bilər. Uşaqlarda Ebşteyn anomaliyası necə müalicə olunur? Müalicə xəstəliyin ağırlıq dərəcəsinə, uşağın yaşına, ürək funksiyalarına və əlamətlərinə görə planlaşdırılır. 1. Müntəzəm kardioloji izləmə Yüngül anomaliyası olan və nəzərəçarpan şikayəti olmayan uşaqlarda müntəzəm uşaq kardiologiyası müayinələri kifayət edə bilər. 2. Dərman müalicəsi Ürək çatışmazlığı əlamətlərini azaltmaq, maye toplanmasına nəzarət etmək və ya ritm pozuntularını idarə etmək məqsədilə dərmanlardan istifadə oluna bilər. Lakin dərman müalicəsi qapaqdakı struktur pozuntunu aradan qaldırmır. 3. Ritm pozuntularının müalicəsi Ebşteyn anomaliyası olan bəzi uşaqlarda anormal elektrik keçirici yollarla əlaqəli sürətli ürək ritmləri inkişaf edə bilər. Uyğun xəstələrdə dərman müalicəsi və ya kateter ablasiyası kimi üsullar tətbiq oluna bilər. 4. Cərrahi müalicə Ağır dərəcəli qapaq çatışmazlığı, ürək funksiyalarının pozulması, nəzərəçarpan göyərmə və ya ciddi şikayətləri olan uşaqlarda əməliyyat lazım ola bilər. Ebşteyn anomaliyası əməliyyatı necə aparılır? Cərrahi müalicənin əsas məqsədi üçtaylı qapağın funksiyasını yaxşılaşdırmaq və ürəyin sağ tərəfinin yükünü azaltmaqdır. Tətbiq oluna biləcək üsullar bunlardır: Üçtaylı qapağın bərpası: Xəstənin öz qapağı mümkün qədər qorunaraq yenidən formalaşdırılır. Konus (Cone) rekonstruksiyası: Üçtaylı qapağın taycıqları yenidən nizamlanaraq daha funksional qapaq quruluşu yaradılmağa çalışılır. Qapağın dəyişdirilməsi: Qapağın bərpa edilə bilmədiyi seçilmiş hallarda süni qapaqdan istifadə oluna bilər. Əlavə cərrahi əməliyyatlar: Ürəkdə müşayiət edən dəliklərin bağlanması və ya sağ mədəciyin iş yükünü azaltmağa yönəlik əməliyyatlar lazım ola bilər. Əməliyyat üsulu ürəyin anatomik quruluşuna və uşağın klinik vəziyyətinə görə müəyyən edilir. Əməliyyatdan sonrakı sağalma prosesi İlk günlər: Reanimasiyada izləmə Əməliyyatdan sonra uşaq ürək ritmi, tənəffüs və qan dövranı funksiyaları baxımından yaxından izlənilir. Xəstəxanada sağalma Ürək funksiyaları, qapağın işi və mümkün ritm pozuntuları qiymətləndirilir. Qidalanma və hərəkətlilik mərhələli şəkildə artırılır. Evdə sağalma Xəstəxanadan evə yazıldıqdan sonra dərmanların müntəzəm qəbulu, yaraya qulluq edilməsi və fiziki fəaliyyətin həkim tövsiyələrinə uyğun tənzimlənməsi vacibdir. Uzunmüddətli izləmə Əməliyyat uğurlu olsa belə, üçtaylı qapağın funksiyası və ürək ritmi müntəzəm yoxlanılmalıdır. Bəzi xəstələrdə sonrakı illərdə təkrar müdaxilə lazım ola bilər. Ebşteyn anomaliyası olan uşaqlar normal həyat sürə bilərmi? Bəli, bir çox uşaq uyğun müalicə və müntəzəm izləmə sayəsində aktiv həyat sürə bilər. Lakin xəstəliyin gedişi hər uşaqda fərqlidir. Yüngül hallarda həyat keyfiyyəti böyük ölçüdə qoruna bildiyi halda, ağır hallarda daha geniş müalicə və uzunmüddətli izləmə tələb oluna bilər. Uşağın fiziki fəallıq səviyyəsi ürək funksiyalarına və ritm pozuntusu riskinə görə mütəxəssis həkim tərəfindən qiymətləndirilməlidir. Erkən diaqnoz niyə vacibdir? Ebşteyn anomaliyası erkən dövrdə aşkar edildikdə ürək funksiyaları müntəzəm izlənilə və lazımi müdaxilələr uyğun vaxtda planlaşdırıla bilər. Bu yanaşma mütərəqqi ürək çatışmazlığı və ciddi ritm pozuntuları kimi ağırlaşmaların erkən aşkar edilməsinə kömək edə bilər. Nəticə Anadangəlmə ürək anomaliyası düzgün müalicə ilə idarə oluna bilər. Ebşteyn anomaliyası yüngül qapaq pozuntularından ciddi ürək problemlərinə qədər müxtəlif formalarda özünü göstərə bilən nadir anadangəlmə ürək xəstəliyidir. İnkişaf etmiş görüntüləmə üsulları, müasir qapaq bərpası texnikaları və uşaq ürək cərrahiyyəsindəki irəliləyişlər sayəsində uyğun xəstələrdə ürək funksiyalarının yaxşılaşdırılması və həyat keyfiyyətinin artırılması hədəflənir. Unutmayın: Ebşteyn anomaliyası olan hər uşaq əməliyyat tələb etmir. Müalicə və əməliyyatın vaxtı uşaq kardiologiyası və anadangəlmə ürək cərrahiyyəsi mütəxəssisləri tərəfindən xəstənin fərdi vəziyyətinə görə müəyyən edilməlidir.